Centre de l'hémophilie

L’hémophilie est une maladie rare de la coagulation. Elle est la conséquence d’un déficit plus ou moins important des facteurs VIII ou IX de la cascade de la coagulation. L’hémophilie dite A est la conséquence d’un déficit en facteur VIII et l’hémophilie B fait suite à un déficit en facteur IX. L’hémophilie se caractérise par des hémorragies qui touchent avec prédilection le système locomoteur, à savoir, les muscles et les grosses articulations (chevilles, genoux et coudes). Chez les patients présentant une forme sévère de la maladie (déficit complet en facteur VIII ou IX), les hémorragies se produisent spontanément dès la petite enfance. Si elles ne sont pas efficacement traitées, ces hémorragies détruisent les articulations, occasionnant une invalidité progressive. Les patients hémophiles sont également exposés au risque de développer des hémorragies internes, notamment cérébrales dont les conséquences peuvent être dramatiques. 

Grâce au développement de concentrés de facteurs VIII et IX purifiés à partir de plasma humain depuis les années 60, le pronostic des patients hémophiles s’est considérablement amélioré. L’introduction dans les années 90 de concentrés de facteurs VIII et IX produits par biotechnologie a permis aux patients hémophiles d’être traités sans risque d’exposition aux agents infectieux, notamment l’hépatite C et le HIV. L’autre progrès majeur a été la démonstration que l’administration intraveineuse régulière de concentrés de facteur VIII ou IX par le patient lui-même permet de prévenir les hémorragies intra-articulaires et de préserver un état articulaire quasi normal. La thérapie substitutive dite prophylactique constitue actuellement le traitement de référence des patients hémophiles sévères. 

La Belgique compte près de 1000 patients hémophiles dont près de 450 présentent une forme sévère. Au cours des dix dernières années, le Service d'hématologie des Cliniques Saint-Luc s’est imposé comme un centre de référence reconnu pour son expertise dans la prise en charge non seulement de l'hémophilie mais aussi d'autres maladies hémorragiques héréditaires affectant les plaquettes sanguines (thrombopathies), d'autres facteurs de la coagulation (y compris le facteur von Willebrand) et la fibrinolyse. 

Groupe de maladies concernées

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